هموگلوبینوری فلج مغزی – جاواکام


این را به اشتراک بگذارید

هموگلوبینوری پاروکسیسمال در یک روز واحد (PNH) عالی اختلال غیر معمول سلول های بنیادی خونساز کلونال است که در نتیجه حساسیت غیر خالص غشای گلبول صورتی به لیز توسط کمپلمان را انتخاب کنید و انتخاب کنید به دلیل همولیز تبدیل می شود. هموگلوبین آزاد در خون آزاد تبدیل می شود که اکسید نیتریک را پاکسازی می تدریجی را انتخاب کنید و انتخاب کنید باعث بدتر کردن اسپاسم مری، اختلال نعوظ مردانه، آسیب کلیه را انتخاب کنید و انتخاب کنید ترومبوز تبدیل می شود. مبتلایان تحت تأثیر PNH قابل ملاحظه حدود ۱۰-۱۵ سال پس اجتناب کرده اند تجزیه و تحلیل خشمگین می قابل مقایسه با. لخته شدن خون مسئله بی نظیر در حال مرگ است.

علائم را انتخاب کنید و انتخاب کنید سیگنال ها

به طور پایه، مبتلایان هموگلوبینوری غیر رسمی را گزارش می کنند که در نتیجه ادرار اسپرسو ای غیر مستقیم به صورتی تبدیل می شود. هموگلوبینوری بیشتر اوقات در اولین ادرار صبحگاهی {به دلیل} pH زیرین خون در هنگام خواب (هیپوونتیلاسیون) دیده تبدیل می شود که همولیز را تسهیل می تدریجی.

علاوه بر این کم خونی، چنین بیمارانی آسیب پذیر ترومبوز ویژه به ویژه وریدهای مزانتریک را انتخاب کنید و انتخاب کنید کبدی، وریدهای سیستم عصبی مرکزی (ورید ساژیتال) را انتخاب کنید و انتخاب کنید عروق پوستی (همراه خود تشکیل ندول های دردناک) هستند. اجتناب کرده اند آنجایی که آن یک است اختلال سلول های بنیادی خون ساز است، PNH بالقوه است یک بار دیگر به نظر می رسد شود هر دو در کم خونی آپلاستیک هر دو بیماری میلودیسپلاستیک همراه خود پیشرفت احتمالاً به لوسمی میلوئید حاد (AML) تحمیل شود.

برای مبتلایان تحت تأثیر کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک همان قدیمی است وجود دارد کلون نوزاد PNH (کمتر از دو٪) در ارزیابی خون هر دو ذهن استخوان داشته باشند. این نباید {به خودی خود} PNH فکر شود، ویژه به ویژه در غیاب رتیکولوسیتوز هر دو انعقاد.

رفتار

متنوع اجتناب کرده اند مبتلایان تحت تأثیر PNH بیماری خفیفی دارند که نیازی به مداخله ندارد. در اشیا از حداکثر را انتخاب کنید و انتخاب کنید در آنهایی که دیسپلازی میلودیسپلاستیک هر دو کم خونی آپلاستیک زودتر دارند، پیوند سلولهای بنیادی خونساز آلوژنیک بالقوه است عالی معامله با باشد. در مبتلایان تحت تأثیر همولیز از حداکثر (معمولاً خواستن به سوئیچ گلبول صورتی) هر دو ترومبوز (هر دو هر ۲)، معامله با همراه خود اکولیزوماب حیاتی است.

Eculizumab عالی آنتی بادی مونوکلونال انسانی علیه پروتئین تقویت می کند C5 است. پیوستن eculizumab به C5 اجتناب کرده اند پایین تر آن جلوگیری می تدریجی به منظور که مجموعه حمله غشایی {نمی تواند} مخلوط شود. Eculizumab استاندارد اقامت را افزایش می بخشد را انتخاب کنید و انتخاب کنید همولیز، نیازهای تزریق خون، خستگی را انتخاب کنید و انتخاب کنید خطر لخته شدن خون را کاهش می دهد. Eculizumab فوق العاده پرهزینه است را انتخاب کنید و انتخاب کنید خطر عفونت را افزایش می دهد نایسریا مننژیتیدیس عفونت ها؛ بیمارانی که آنتی بادی علیه مننگوکوک (برای ادغام کردن واکسن های سروگروپ B) را انتخاب کنید و انتخاب کنید پروفیلاکسی پنی سیلین (هر دو برابر آن) بدست آمده می کنند، باید حاضر شود.

مبادله آهن برای معامله با ضعیف آهن در صورت وجود نماد داده شده است، که بالقوه است کم خونی را افزایش بخشد را انتخاب کنید و انتخاب کنید علاوه بر این باعث افزایش گذرا در همولیز شود. به توضیحات مبهم، کورتیکواستروئیدها در کاهش همولیز کارآمد هستند.

این را به اشتراک بگذارید