پلی سیتمی ورا – جاواکام


این را به اشتراک بگذارید

پلی سیتمی ورا منصفانه اختلال میلوپرولیفراتیو اکتسابی است کدام ممکن است باعث ساخت بیش اجتناب کرده اند حد هر سه کلاس سلولی خونساز، به طور قابل توجهی گلبول های صورتی خون تبدیل می شود. ساخت اریتروپویتین بی طرفانه اجتناب کرده اند اریتروپویتین است را انتخاب کنید و انتخاب کنید مرحله اریتروپویتین سرم زیرین است. جهش در اگزون ۱۴ اجتناب کرده اند JAK2 (V617F)منصفانه مولکول علامت دهی در ۹۵ سهم اسبابک ها نماد داده شده است. اضافی چگونه ۲ جهش (اگزون ۱۲) ایجاد شده است را انتخاب کنید و انتخاب کنید نماد می دهد کدام ممکن است چگونه ۲ در پاتوژنز این بیماری موقعیت دارد را انتخاب کنید و انتخاب کنید منصفانه هدف درمانی احتمالاً است.

اریتروسیتوز دقیق همراه خود توده گلبول صورتی بالا باید اجتناب کرده اند اریتروسیتوز کاذب {به دلیل} باریک شدن کمیت پلاسما متمایز شود. پلی سیتمی ورا اولین (Polycythemia vera) منصفانه اختلال ذهن استخوان است کدام ممکن است همراه خود ساخت بیش اجتناب کرده اند حد بی طرفانه گلبول های صورتی خون خاص تبدیل می شود.

علائم را انتخاب کنید و انتخاب کنید سیگنال ها

عوارض، سرگیجه، وزوز گوش، تاری دید را انتخاب کنید و انتخاب کنید خستگی شکایات شایع درمورد به افزایش کمیت خون را انتخاب کنید و انتخاب کنید افزایش ویسکوزیته خون هستند. خارش کلی، به طور قابل توجهی پس اجتناب کرده اند اتاق استراحت کردن هر دو حمام کردن همراه خود آب خوب و دنج، همراه خود ترشح هیستامین اجتناب کرده اند اساس در کنار است. اپیستاکسی احتمالا همراه خود احتقان عروق مخاطی در کنار همراه خود هموستاز غیر خالص در کنار است. ۶۰ سهم مبتلایان شخص هستند را انتخاب کنید و انتخاب کنید معمول سنی در هنگام مراجعه ۶۰ سال است. پلی سیتمی ورا به سختی در اشخاص حقیقی کمتر اجتناب کرده اند ۴۰ سال رخ می دهد.

معاینه فیزیکی وریدهای غول پیکر شبکیه را انتخاب کنید و انتخاب کنید گرفتگی را نماد می دهد. طحال در ۷۵ سهم اسبابک ها قابل حساس است با این حال {تقریباً همیشه} در تصویربرداری غول پیکر تبدیل می شود. ترومبوز شایع ترین عارضه پلی سیتمی ورا را انتخاب کنید و انتخاب کنید مسئله بی نظیر بیماری را انتخاب کنید و انتخاب کنید در حال مرگ {در این} اختلال است. به نظر می رسد مانند است ترومبوز همراه خود افزایش ویسکوزیته خون را انتخاب کنید و انتخاب کنید انجام غیر خالص پلاکت ها در کنار باشد. پلی سیتمی مدیریت نشده در نتیجه بروز بالای مشکلات ترومبوتیک در جراحی تبدیل می شود را انتخاب کنید و انتخاب کنید جراحی انتخابی باید به همان اندازه زمان معامله با بیماری به تعویق بیفتد. اجتناب کرده اند قضا، جدا از لخته، افزایش خونریزی نیز ممکن است رخ دهد. شیوع بالای بیماری زخم شکم موجود است.

پیش آگهی مختلط

سودوموناس پلی سیتمی، کدام ممکن است در آن افزایش هماتوکریت {به دلیل} انقباض کمیت پلاسما به جای آن افزایش توده گلبول صورتی است، قابل انجام است همراه خود خوردن دیورتیک ها در کنار باشد هر دو قابل انجام است با بیرون دلیل برای ظاهری رخ دهد.

اگر اسپلنومگالی وجود نداشته باشد را انتخاب کنید و انتخاب کنید افزایش هماتوکریت همراه خود افزایش کلاس های سلولی تولید دیگری در کنار نباشد، باید به دلیل برای ثانویه پلی سیتمی نامشخص شد. علل ثانویه پلی سیتمی عبارتند اجتناب کرده اند هیپوکسی را انتخاب کنید و انتخاب کنید سیگار کشیدن. مرحله کربوکسی هموگلوبین قابل انجام است در اشخاص حقیقی سیگاری افزایش یابد. سی تی اسکن کلیه هر دو سونوگرافی قابل انجام است برای خواستار کیست هر دو تومور ترشح کننده اریتروپویتین فکر شود. سابقه خانوادگی سازنده باید در نتیجه بازرسی هموگلوبین مادرزادی همراه خود پیوستن به اکسیژن بالا شود. با بیرون جهش در چگونه ۲

پیش آگهی متفاوتی را سریع می تنبل. همراه خود این جاری، چگونه ۲ جهش معمولاً در سایر مشکلات میلوپرولیفراتیو، ترومبوسیتمی حیاتی را انتخاب کنید و انتخاب کنید میلوفیبروز نیز دیده تبدیل می شود.

باید بین پلی سیتمی ورا را انتخاب کنید و انتخاب کنید سایر مشکلات میلوپرولیفراتیو برتری قائل شد. افزایش قابل ملاحظه شمارش سفید خون (بیش اجتناب کرده اند ۳۰۰۰۰/ml) نماد دهنده CML است. مورفولوژی غیر خالص گلبول های صورتی را انتخاب کنید و انتخاب کنید گلبول های صورتی هسته دار در خون محیطی در فیبروز ذهن استخوان تفسیر تبدیل می شود. ترومبوسیتمی حیاتی روزی سریع تبدیل می شود کدام ممکن است انواع پلاکت ها به طور قابل توجهی افزایش یابد.

رفتار

معامله با محبوب فلبوتومی است. ۱ واحد خون (حدود ۵۰۰ میلی لیتر) در هفته برداشته تبدیل می شود به همان اندازه روزی کدام ممکن است هماتوکریت کمتر اجتناب کرده اند ۴۵٪ باشد. در صورت لزوم، هماتوکریت همراه خود فلبوتومی مکرر در کمتر اجتناب کرده اند ۴۵ سهم محافظت تبدیل می شود. بیمارانی کدام ممکن است همراه خود اشکال فلبوتومی ({به دلیل} ورود ضعیف وریدی هر دو به توضیحات لجستیکی) مراجعه می کنند، قابل انجام است در سطح اول همراه خود هیدروکسی اوره معامله با شوند. اجتناب کرده اند آنجایی کدام ممکن است فلبوتومی مکرر عمداً در نتیجه ضعیف آهن تبدیل می شود، نیازهای فلبوتومی باید به طور منظم کاهش یابد. ضروری است کدام ممکن است اجتناب کرده اند تقویت می کند های آهن پزشکی ، از این امر ممکن است نیازها این سیستم فلبوتومی را ناکام بگذارد. رژیم غذایی کم آهن نیز حیاتی نیست، با این حال فواصل بین فلبوتومی را افزایش می دهد. ملایم شده است کدام ممکن است محافظت هماتوکریت در سطوح خالص باعث کاهش بروز مشکلات ترومبوز تبدیل می شود.

معمولاً، معامله با سرکوب کننده ذهن استخوان اندیکاسیون دارد. اسبابک ها خوردن برای ادغام کردن نیازهای بالا برای فلبوتومی، ترومبوسیتوز را انتخاب کنید و انتخاب کنید خارش غیرقابل معامله با است. شواهدی موجود است کدام ممکن است نماد می‌دهد کاهش انواع پلاکت‌ها به کمتر اجتناب کرده اند ۶۰۰۰۰۰/µL، خطر مشکلات ترومبوز را کاهش می‌دهد. هیدروکسی اوره روزی کدام ممکن است برای معامله با سرکوب کننده میلوسیون اندیکاسیون داده تبدیل می شود به طور در عمق استفاده تبدیل می شود. دوز همان قدیمی ۵۰۰-۱۵۰۰ میلی خوب و دنج در روز خوراکی است، ترتیب شده برای نگه از گرفتن پلاکت زیر ۵۰۰۰۰۰/μl با بیرون کاهش انواع نوتروفیل کمتر اجتناب کرده اند ۲۰۰۰/μl. در چگونه ۲ مهارکننده روکسولیتینیب برای بیمارانی کدام ممکن است نسبت به هیدروکسی اوره مقاوم هر دو غیر لیبرال هستند مورد تایید FDA است. در یک واحد بررسی تصادفی کدام ممکن است بهتر از معامله با حال را همراه خود روکسولیتینیب ارزیابی کرد، معامله با همراه خود روکسولیتینیب همراه خود مزایای بیشتری برای مدیریت هماتوکریت با بیرون فلبوتومی (۶۰٪) را انتخاب کنید و انتخاب کنید کاهش مقیاس طحال (۳۸٪) در کنار بود.

بار علائم بیش از پنجاه سهم در ۴۹ سهم مبتلایان افزایش یافته است. تحقیق اینترفرون آلفا-۲ باند شده اثربخشی قابل توجهی را نماد داده اند، همراه خود پاسخ های خونی در بیش اجتناب کرده اند ۸۰٪ را انتخاب کنید و انتخاب کنید علاوه بر این پاسخ های مولکولی در ۲۰٪ (چون آن است همراه خود مقیاس گیری شده توسط چگونه ۲ جهش). بیمارانی کدام ممکن است پاسخ های مولکولی آنها به کف دست نیامده است، فرکانس بالاتری اجتناب کرده اند جهش های خارج سلولی دارند چگونه ۲ مسیر را انتخاب کنید و انتخاب کنید احتمال بیشتری برای به کف دست حمل جهش های جدید در کل معامله با داشتند.

نماد داده شده است کدام ممکن است آسپرین همراه خود دوز زیرین (۷۵-۸۱ میلی خوب و دنج در روز خوراکی) خطر ترومبوز را با بیرون خونریزی بیش از حد کاهش می دهد را انتخاب کنید و انتخاب کنید باید بخشی اجتناب کرده اند معامله با برای همه مبتلایان با بیرون منع خوردن آسپرین باشد. آلوپورینول ۳۰۰ میلی خوب و دنج خوراکی قابل انجام است برای هیپراوریسمی اندیکاسیون شود. معامله با آنتی هیستامین همراه خود دیفن هیدرامین هر دو سایر بلوکرهای H1 را انتخاب کنید و انتخاب کنید به سختی مهارکننده های انتخابی بازجذب سروتونین (SSRIs) برای مدیریت خارش استفاده تبدیل می شود.

این را به اشتراک بگذارید